Angina de Ludwig pediátrica complicada con fascitis necrotizante, anticipándonos a la complicación: reporte de caso y revisión de la literatura

JOHN VARGAS, VÍCTOR MORA, HUGO A AGUILAR VILLA, GISETH BUSTOS, AYLINN GONZÁLEZ, SILVIA VILLABONA, JUAN F CAMACHO, JUAN S BARAJAS-GAMBOA

Resumen

Introducción: La Angina de Ludwig (AL) es una celulitis gangrenosa en el espacio submandibular, generalmente de progresión rápida y de alta morbimortalidad. Es conocida desde el siglo XIX al ser descrita por Wilhelm Frederick Von Ludwig (1836). Este artículo busca reportar el primer caso de la literatura médica en inglés y español de AL en un paciente pediátrico que cursa con fascitis necrotizante de manera concomitante y que evoluciona con poca morbilidad.

Materiales y métodos: se revisó la historia clínica electrónica del paciente disponible en el Hospital Universitario de Santander y se hizo una revisión de tema con criterios de búsqueda establecidos.

Reporte de caso: se reporta una paciente femenina, actualmente de 8 años de edad, quien presentó serio proceso infeccioso con hallazgos compatibles con AL y fascitis necrotizante, tratado con mínimas secuelas y egreso hospitalario rápido. Discusión: la AL es una enfermedad infecciosa conocida que afecta en su mayoría a población adulta y puede llegar a ser letal por su espectro de complicaciones. Entre las más temidas se incluye la fascitis necrotizante, situación poco frecuente, aún más, en población pediátrica. El manejo quirúrgico requerido en este caso fue poco invasivo, gracias a un cubrimiento antimicrobiano amplio y temprano, y posiblemente a un estadío fisiopatológico temprano de la fascitis.

Conclusiones: La evidencia médica actual sugiere que este artículo es el primer caso de la literatura médica en inglés y español de AL pediátrica que cursa concomitantemente con fascitis necrotizante. Un tratamiento antimicrobiano empírico más agresivo podría asociarse a mejores desenlaces.


Abstract

Introduction: Ludwig’s Angina (LA) is an infection process characterized by a rapidly progressive gangrenous cellulitis that involves the submandibular space. This condition was first described since XIX century by Frederick Wilhelm Von Ludwig (1836). The aim of this paper is to report the first case in the medical literature in English and Spanish of LA in a pediatric patient who presented a necrotizing fasciitis concomitantly with good outcome.

Materials and methods: A literature review was conducted with established criteria, and patient’s medical history available in the electronic records in the hospital was reviewed.

Case report: a 8-year-old female patient is reported with a serious infectious process with clinical findings consistent with LA and necrotizing fasciitis, successfully treated with early hospital discharge.

Discussion: LA is a disease of infectious characteristics known that affects most cases adult patients and might be lethal for its spectrum of complications. One rare and feared complication of this disease is the necrotizing fasciitis. However, it is not common to find both conditions simultaneously in pediatric population. Surgical management in this girl was gentile and with good results, probably associated with aggressive antimicrobials prescribed early at illness time.

Conclusions: The current medical evidence suggests that this manuscript is the first case reported in the medical literature in english and spanish of LA in a pediatric patient who presented a necrotizing fasciitis concomitantly. Clinical pearl could be a most aggressive empirical antimicrobial treatment.


Introducción

La Angina de Ludwig (AL) es un proceso de carácter infeccioso generalmente de progresión rápida que involucra una celulitis gangrenosa en el espacio submandibular. Esta región anatómica se encuentra dividida en dos compartimientos, el espacio sublingual y submaxilar; a su vez, está limitada por el músculo milohioideo. Esta patología fue descrita por primera vez por Wilhelm Frederick Von Ludwig en el año de 1836.

Los primeros casos clínicos descritos en la literatura médica que datan del siglo XIX, reflejaron una alta tasa de mortalidad (60-80%) debido a la falta de medicamentos necesarios para su tratamiento. En la actualidad esas cifran han mejorado drásticamente; sin embargo, es una enfermedad de cuidado ya que en cualquier momento se puede presentar compromiso de la vía aérea y conllevar a un desenlace fatal. Estadísticas recientes reportan una tasa de letalidad del 8% al 10%, cifras que son el resultado de terapias efectivas con antibióticos e intervenciones quirúrgicas en varios casos.

La causa más frecuente de este proceso infeccioso se presenta con lesiones dentales, principalmente abscesos en segundo y tercer molar; otras causas asociadas son abscesos peritonsilares o parafaringeos, fracturas mandibulares, laceraciones orales, sialoadenitis submandibular y neoplasias de cavidad oral.

Se han descrito factores de riesgo para esta patología, entre los que figuran la presencia de caries dentales, tratamientos dentales frecuentes y enfermedades sistémicas como la diabetes, estados de inmunosupresión, alcoholismo y antecedente de trasplante de órganos.

La AL se presenta en un 75% de los casos en población adulta y en un 25% en población pediátrica, siendo esta la más vulnerable a sus letales complicaciones, usualmente ocasionando grandes secuelas a los supervivientes debido a la severidad de la enfermedad y a la estancia hospitalaria prolongada.

El objetivo de este artículo es reportar el primer caso de la literatura médica en inglés y español de AL en un paciente pediátrico que cursa con fascitis necrotizante de manera concomitante, con una evolución satisfactoria, de baja morbilidad, en corto tiempo.

 

Materiales y métodos

La metodología utilizada para su preparación incluye una revisión de tema y su correspondiente reporte de caso. En el reporte del caso se tuvo en cuenta la información disponible en la historia clínica electrónica del Hospital Universitario de Santander, que incluía además de las notas del equipo médico multidisciplinario, los reportes de imágenes diagnósticas realizadas y reportes de resultados de exámenes paraclínicos tomados durante la hospitalización.

Para la revisión de tema, se exploró la literatura médica actual de manera electrónica, consultando las siguientes bases de datos: Pubmed, Proquest, Science Direct, Ovid, Scholar Google y Lilacs. No se consideraron límites en fechas de publicación de los artículos. En la búsqueda se establecieron los siguientes criterios: cualquier tipo de artículo publicado en inglés, español y portugués, empleando palabras clave: síndrome, angina de Ludwig, fascitis necrotizante, reporte de caso, tratamiento, pronóstico, seguimiento.

Como resultado de la búsqueda se obtuvieron 367 publicaciones, de las cuales solo 43 cumplían los criterios de inclusión. Finalmente, solo 21 artículos fueron incluidos en la bibliografía de este manuscrito ya que estaban en condición de dar aportes teóricos de relevancia en el tema discutido. Para la publicación del artículo, los padres del paciente firmaron un consentimiento donde autorizan la publicación del caso clínico incluyendo el uso de imágenes diagnósticas y fotografías con fines académicos y científicos.

Reporte de caso Paciente femenina de 8 años de edad quien ingresó al servicio de urgencias pediátricas del Hospital Universitario de Santander por dos días de inflamación en cuadrante inferior derecho del rostro, dolor intenso en región mandibular derecha, fiebre, malestar general y edema local progresivo hasta impedir la apertura bucal ocasionando disfagia y odinofagia (Figura 1)

Figura 1. Se observa bloqueo en apertura de la boca por edema y dolor. Edema facial notorio con extensión a piso de la boca y cuello. Se marca compromiso de tejidos blandos en base de cuello y región esternal alta.

Como antecedentes de importancia se encontró que su gestación fue planeada y aceptada, sin complicaciones durante sus controles prenatales y sin registros de problemas de salud desde el momento del nacimiento hasta el momento de la consulta. La historia clínica reporta una exodoncia del primer molar inferior derecho por caries, con retención radicular, dos meses antes del momento de la admisión en el servicio de urgencias.

La paciente fue valorada por el pediatra, con un diagnóstico inicial de absceso periodontal, enfermedad periodontal grave y celulitis submaxilar. Dados estos hallazgos fue hospitalizada y tratada con solución glucosada con electrolitos para hidratación; clindamicina 240mg intravenosos cada 6 horas; y dipirona 480mg intravenosos cada 6 horas.

Se realizaron al ingreso, los siguientes exámenes paraclínicos: [1]. Cuadro Hemático: wbc (glóbulos blancos) 20.21 (5 - 10) x 10^3/ul, mpv 11.3 fl, plt 257.00 (150 - 450) x 10^3/ul, rdw 14.5 %, mchc 33.8 (33 - 37) g/dl, mch 27.1 (27 - 32) pg, mcv 80.3 (86 - 98) fl, hct_ch 38.2 (37 - 48) %, hgb_ch 12.90 (12 - 16) g/dl, rbc 4.76 (4 - 4.5) x10^6/ul, mono% 7 (1 - 6) %, lym% 6 (25 - 50) %, neu% 87 (35 - 60) %. [2]. Proteína C reactiva (PCR): 398.3 mg/L. [3]. Velocidad de segmentación globular (VSG): 58 mm/h. [4]. Calcio colorimétrico: 9,8 mmol/l, sodio: 141 mmol/l, potasio: 4,24 mmol/l y cloro: 99,4 mmol/l.

Durante las siguientes doce horas en el servicio de urgencias, el estado general de la paciente empeoró drásticamente. Al examen físico se halló afectación de toda la región cervical anterior hasta el opérculo torácico y las zonas mastoideas, con eritema leve y dolor intenso a la palpación, además de presentar disnea leve en posición semisentada.

Ante la existencia de signos de alerta para posible proceso de obstrucción de vía aérea por proceso edematoso de área afectada, el grupo de pediatría de urgencias en conjunto con el cirujano plástico de turno, decidió trasladar a la paciente a Unidad de Cuidado Intensivo Pediátrico para estricta vigilancia médica y se adicionaron los siguientes antibióticos al tratamiento mé- dico: vancomicina 360mg intravenosa cada 6 horas y piperacilina - tazobactam 1.8g intravenosa cada 6 horas. En este momento del curso de la enfermedad, los médicos tratantes definieron la patología como un caso de AL.

Los reportes de las imágenes diagnósticas describen los siguientes hallazgos: [1]. Radiografía de maxilar inferior: aparentemente no hay evidencia de alteraciones en el maxilar inferior; de todas maneras se recomiendan imágenes complementarias tipo tomografía. [2]. Radiografía de tórax: estructuras osteoarticulares normales con presencia de silueta cardiovascular normal, vasculatura pulmonar normal, transparencia pulmonar satisfactoria, sin focos neumónicos. [3]. Tomografía axial computarizada de cuello: se observa enfisema de tejidos blandos bilateral de predominio izquierdo que compromete desde la cara hasta el primer tercio del tórax. Se observan 2 colecciones bilaterales a nivel mandibular, la mayor con un volumen aproximado de 4 centímetros con niveles hidroaéreos (Figura 2).

Figura 2. Tomografía axial computarizada de cuello. Se observan las áreas enfisematosas en región anterior de cuello hasta planos profundos.

Durante el primer día de estadía en la Unidad De Cuidado Intensivo Pediátrico no se observaron cambios marcados en el estado general; sin embargo, ante la posible obstrucción de la vía aérea, le fueron administradas 6 dosis de dexametasona 6mg intravenosos, cada 8 horas.

Al segundo día, fue valorada por otorrinolaringólogo encontrando buena apertura bucal, sin sialorrea ni odinofagia; indicando continuar igual tratamiento. Al tercer día se descartó el riesgo de obstrucción de vía aérea, razón por la cual fue trasladada al servicio de hospitalización bajo la supervisión de infectología pediátrica.

Al ingreso al servicio de hospitalización, fue revalorada por el infectólogo, considerando que el foco infeccioso aún no había sido resuelto, por lo que solicitó control por cirugía pediátrica. Durante este mismo día el estado general de la paciente decae considerablemente y se presentan fuertes picos febriles que no ceden con manejo antipirético de base, se nota tensión arterial sistólica elevada y presencia de edema en miembros inferiores, hallazgos compatibles con proceso infeccioso complejo.

Exámenes paraclínicos solicitados en este momento de la hospitalización revelan los siguientes resultados: [1]. Cuadro hemático: wbc (glóbulos blancos) 18.59 (5 - 10) x 10^3/ul, plt 364.00 (150 - 450) x 10^3/ul, rdw 15.7 %, mchc 32.4 (33 - 37) g/dl, mch 26.2 (27 - 32) pg, mcv 80.9 (86 - 98) fl, hct 40.7 (37 - 48) %, hgb 13.20 (12 - 16) g/dl, rbc 5.03 (4 - 4.5) x10^6/ul, eos% 1 (1 - 5) %, mono% 2 (1 - 6) %, lym% 18 (25 - 50) %, neu% 71 (35 - 60) %, neu memo ml/mm3, comentarios: cayados 2%, metamielocitos 4 %, mielocitos 2 %. [2]. Función renal: creatinina 0.52 (0.34 - 0.53) mg/dl, bun 14.72mg/dl. [3]. Tiempos de coagulación: pt 1.10, ptt 29.50 (24.3 - 35) seg comentario: control normal: 28.9.

Al segundo día de estancia hospitalaria en piso, teniendo en cuenta la evolución general de la paciente y el posible agente etiológico del proceso infeccioso, el infectólogo pediatra indicó continuar monoterapia con clindamicina y suspender el resto de antibióticos usados. Al día siguiente, el paciente continua con un pobre estado general incluyendo febrícula, taquicardia, polipnea, con persistencia de signos compatibles con síndrome de respuesta inflamatoria sistémica y severa afectación de tipo inflamatorio a nivel cervical, razones por las cuales el servicio de cirugía pediátrica decide pasar a la paciente a salas de cirugía para exploración del área afectada y estructuras contiguas.

Fue identificada en región supraesternal la máxima tumefacción, por lo que realizaron una punción inicial generando salida de material fétido purulento. Dado estos hallazgos requirió una incisión de 1 centímetro y disección de planos usando pinza de mosco, con orientación lateral superior, logrando salida de material purulento; aumentó el drenaje con maniobra de ordeño desde regiones laterales en dirección medial y al orificio; realizaron lavado con solución salina normal y colocaron un dren de Penrose (Figura 3). No se presentan complicaciones durante el procedimiento quirúrgico y se envió muestra para cultivo (reporte final negativo).

Figura 3. Incisión en cuello y presencia de orificio de salida del dren usado para drenaje de material purulento.

Durante los siguientes tres días la paciente presentó una mejoría considerable; no se hicieron cambios en el manejo farmacológico, el dren fue retirado al tercer día luego del procedimiento quirúrgico. Desde el punto de vista clínico, la paciente dejó de presentar febrículas, alteraciones en la tensión arterial, y desaparecieron los signos de respuesta inflamatoria sistémica.

Como resultado del buen curso del cuadro clínico, al día siguiente Infectología Pediátrica y Cirugía Pediátrica indicaron la salida del hospital y ordenaron completar 21 días de tratamiento antibiótico con clindamicina y seguimiento ambulatorio. Hasta el momento la paciente ha asistido a sus controles de manera satisfactoria, demostrando mejoría confirmada por los médicos tratantes. Durante el manejo ambulatorio no se han presentado recaídas o complicaciones relacionadas con las patologías de base.

 

Discusión

La palabra ANGINA derivada del griego αγχóνη (ankhone) y del latín (angere) estrangular, debido a los síntomas iniciales, rápidamente progresivos y mortales. Wilhelm Frederick Von Ludwig reportó 5 casos a los que señaló como celulitis gangrenosa; consistía en una infección de tejido blando a nivel submandibular acompañada de edema, incapacidad para el movimiento del cuello en el eje longitudinal, elevación y desplazamiento posterior de la lengua con obstrucción de la vía aérea en corto tiempo.(1-4)

De manera paralela, en Francia existen reportes de cuadros similares en 1830 y se llamó flemón de Gensoul; otros sinónimos son carbunco gangrenoso, angina maligna, morbus estrangularis o garotillo, flemón difuso hiperséptico y gangrenoso del piso de la boca.

Entre los microorganismos causales se encuentra flora mixta aerobia (hasta 50%) y anaerobia (casi todos los casos), y casos aislados de Streptococcus viridans, Staphylococcus aureus and Staphylococcus epidermidis. En la paciente presentada no hubo aislamiento microbiológico, posiblemente asociado a que no se contaba temporalmente con cultivo para anaerobios en la institución, en la fecha de ocurrencia del caso.

La angina de Ludwig presenta 4 signos cardinales (Criterios diagnósticos de Grodinsky) desde 1939, que son: infección bilateral en más de un espacio; gangrena o infiltración serosanguinolenta con o sin pus; infiltración del tejido conectivo (fascia, músculo, pero no glándulas); y propagación por continuidad y no por linfáticos.(6)

Los síntomas descritos incluyen edema de la región submentoniana, dificultad para hablar (como si tuviese una pelota en la boca), estomatodinia, disfagia y odinofagia, en este orden casi siempre. El edema cervical, el estridor y la respuesta inflamatoria sistémica se presentan en etapas avanzadas de la enfermedad.

El método diagnóstico más rápido y útil en los primeros niveles de atención, es la radiografía de cuello simple en proyección anteroposterior y lateral, que permite identificar niveles aéreos; la prueba estándar es la tomografía computarizada de cuello que permite evidenciar más anatómicamente el compromiso de la enfermedad (95%); la resonancia nuclear magnética es útil, pero muy costosa. El papel de la ecografía no está claro, por la variabilidad interobservador, pero es más accesible.(2,7-9) Otras técnicas como la gammagrafía tienen utilidad más dudosa.(10)

Existen varias complicaciones, siendo las más frecuentes la obstrucción de la vía aérea, extensión a región faringomaxilar, extensión a región retrofaríngea, extensión al mediastino y sepsis. En la forma agresiva de extenderse se ha descrito la fascitis necrotizante cervical (donde la acumulación de gas es la característica más constante, con fiebre, taquicardia y dolor severo), en la que un manejo adecuado medico farmacológico podría evitar la necesidad de desbridamiento extenso a cielo abierto e intervenciones quirúrgicas mayores, como es el caso presentado.

Aunque en los registros médicos de la paciente inicialmente no se mencionó explícitamente el diagnóstico de fascitis necrotizante, durante el transcurso del cuadro clínico y nuevas valoraciones medicas, se reunieron los suficientes criterios clínicos y radiológicos como para tipificar de esta forma la patología: severidad del dolor referida por la paciente, sepsis evidenciada en el estado general de la paciente y hallazgos de exámenes paraclínicos. Tomografía axial computarizada de cuello con presencia de áreas enfisematosas de características infecciosas.

La evolución con menos secuelas que presentó la paciente, posiblemente en este caso se deba al tratamiento en un estadío fisiopatológico temprano de la fascitis necrotizante. Este tipo de afecciones en población pediátrica es poco frecuente, reportes publicados sugieren una incidencia del 0.08% por cada 100.000 pacientes pediátricos hospitalizados. También describen este proceso infeccioso de etiología monomicromial en la gran mayoría de los casos, incluyendo como factores de riesgo para sufrir estas complicaciones las siguientes situaciones medicas: traumas mayores y/o menores en el área, varicela, inyecciones intramusculares y heridas quirúrgicas.

Con base en la literatura médica actual disponible, aparentemente este es el primer caso reportado de una paciente pediátrica con AL, quien presenta de manera concomitante una fascitis necrotizante, resaltando un desenlace clínico favorable. El objetivo del tratamiento de esta patología se enfoca en 3 principios importantes: permeabilidad de la vía aérea, antibióticoterapia y drenaje quirúrgico si la terapia medica falla o en caso de presentarse un absceso.

La penicilina, clindamicina, ampicilina-sulbactam o ciprofloxacina son los antibióticos de elección en pacientes no comprometidos; para los casos muy severos o en inmunodeficiencias, se propone el uso de vancomicina, metronidazol, piperacilina-tazobactam y meropenem. Se recomiendan las combinaciones para tener espectro amplio, el uso de clindamicina se sostiene en varias de ellas.(16,17)

Diversas series han documentado el uso de esteroides en los pacientes con riesgo de compromiso de su vía aérea, sin estar claramente definido si todos se benefician y la magnitud de su efecto aún es discutida.(2)

El abordaje quirúrgico ha sido variado y se orienta hacia la zona que esté más comprometida, planteándose drenajes intraorales, cervicales altos, cervicales bajos, combinaciones de los anteriores y varios drenajes a la vez.

En los casos donde hay obstrucción de la vía aérea, la dificultad radica en la intubación con paciente despierto o la realización de traqueostomía de emergencia;1 no está claro hasta que límite de edad es viable la primera opción, por lo que en muchos casos la traqueostomía (con anestesia local y el paciente despierto en lo posible) se convierte en la opción de manejo en pediatría, aunque puede haber dificultad por requerimientos técnicos.

Finalmente, durante los últimos años con la llegada al mercado de nuevos medicamentos y nuevas técnicas quirúrgicas de mínima invasión, la angina de Ludwig pasó de una mortalidad del 50% al 8%-10%, aunque en niños aún puede ser hasta del 17%.(2,4,5,9)

 

Conclusiones

En la AL es importante conocer la clínica del paciente, observar los hallazgos predisponentes e iniciar un esquema antibiótico lo antes posible para prever las complicaciones descritas; el éxito de este caso está dado por el manejo multidisciplinario que se hizo. Es posible que el esquema antibió- tico de tres fármacos en el momento inicial haya favorecido una cirugía menos invasiva y una recuperación con menos secuelas, por lo cual se sugiere considerar su uso (piperacilina-tazobactam, vancomicina y clindamicina). La evidencia médica actual sugiere que este artículo es el primer caso de la literatura médica en inglés y español de AL en un paciente pediátrico que cursa con fascitis necrotizante de manera concomitante. 

Palabras clave

síndrome, angina de Ludwig, fascitis necrotizante, reporte de caso, tratamiento, pronóstico, seguimiento, syndrome, Ludwig’s angina, necrotizing fasciitis, case report, treatment, prognosis, follow-up.

Texto completo:

PDF

Referencias

1. Balakrishnan A, Thenmozhi MS. Ludwig’s Angina: Causes Symptoms and Treatment. J Pharm Sci Res. 2014;6(10):328-30.

2. Little C. Ludwig ’ s Angina. Dimens Crit Care Nurs. 2004;23(4): 153-4.

3. Lin HW, O’Neill A, Cunningham MJ. Ludwig’s angina in the pediatric population. Clin Pediatr (Phila). 2009 Jul;48(6):583-7.

4. Lin HW, O’Neill A, Rahbar R, Skinner ML. Ludwig’s angina following frenuloplasty in an adolescent. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. Sep 2009;73(9):1313-5

5. Yu-Kung C, Chao-yi L, Hai-Hsuan C. An upper airway obstruction emergency, Ludwig Angina. Pediatr Emerg Care. 2007; 23(12):892-6.

6. Chueng K, Clinkard DJ, Enepekides D, Peerbaye Y, Lin VYW. An Unusual Presentation of Ludwig’s Angina Complicated by Cervical Necrotizing Fasciitis: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Otolaryngol. 2012;1-4.

7. King E, Chun R, Sulman C. Pediatric Cervicofacial Necrotizing Fasciitis: A Case Report and Review of a 10-Year National Pediatric Database. Arch Otolaryngol Head Neck. 2012;4(138):372-75.

8. Schiavetto RR, Cancian LRL, Martiniano Haber D, Pereira Maniglia M, Pereira Maniglia C, Fernandes AM. Cervical Necrotizing Fasciitis in Infant: Case Report. Intl Arch Otorhinolaryngol. 2008;4(12): 596-99.

9. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MRR, Kumar GS. Ludwig’s Angina - An emergency: A case report with literature review. J Nat Sci Biol Med. 2012;3(2): 206-208.

10. Simsek M, Yildiz E, Aras MH. Ludwig’s Angina: A Case Report. J Interdiscipl Med Dent Sci. 2014;2(4):8-11.

Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.