Cistosarcoma filodes maligno Nuestra experiencia reconstructiva y revisión bibliográfica - (Malignant Cystosarcoma Phyllodes Our reconstructive experience and bibliographic review)

ERNESTO MORETTI, XIMENA CIFUENTES, SELENE FALZONE, MARGARITA OSPINA, ALICIA GODOY, ROXANA LATTANTE, GUSTAVO SILVESTRE BEGNIS, JUAN MANUEL PELÁEZ, PABLO CORTADI, FRANCO LELLI, LUIS MÁRQUEZ

Resumen

El tumor filodes de mama es una entidad extremadamente rara que suele presentarse con características clínicas similares a las del fibroadenoma benigno, por lo cual se dificulta su diagnóstico opor- tuno. Constituye del 0,5 al 1% de todos los tumores de mama. Se clasifica en benigno, borderline y maligno según sus características histológicas y en su forma maligna tiene un riesgo alto de recidiva local. En este estudio se presenta paciente de 36 años con tumor filodes maligno de mama manejado por otro servicio con tratamien- to quirúrgico (cuatro procedimientos previos), quimioterapia adyuvante y radioterapia. Es derivada al Servicio de Cirugía Plásti- ca del Hospital Privado de Rosario para manejo conjunto con ciru- gía oncológica por recidiva en región axilar. Se presenta el caso así como disecciones anatómicas en fresco   para   demostrar   la   utilidad del colgajo de latissimus dorsi extendido para cubrir defectos graves y amplios de tórax y axila.

ABSTRACT

Phyllodes tumor of the breast is an extremely rare entity that usually presents with clinical characteristics similar to those of benign fibroadenoma, which makes difficult diagnosis. It constitutes 0.5 to 1% of all breast tumors. It is classified as benign, borderline and malignant according to its histological characteristics and in its malignant form it has high risk of local recurrence. This study presents a 36-year-old patient with a malignant phyllodes tumor managed in another department with surgical treatments (4 previous procedures), adjuvant chemotherapy and radiotherapy. We admitted her at Hos- pital Privado Rosario, Oncology and   Plastic   Surgery   Departments, due to recurrence in the axillary region for resection and immediate coverage of the defect using an extended latissimus dorsi flap.


Introducción
El tumor filodes es una neoplasia muy rara dentro de los tumores de mama. Fue descrito por primera vez por Johannes Müller en 18381, denominándolo inicialmente cistosarcoma phyllodes, término que se dejó de utilizar, ya que realmente no son auténticos sarcomas dado su comportamiento biológico y su origen celular.
Se trata de un tumor bifásico que presenta elementos estromales y epiteliales. Afecta principalmente a mujeres en torno a la cuarta década de la vida. En su gran mayoría son tumores benignos pero con gran tendencia al crecimiento local brusco y frecuente recidiva. En un bajo porcentaje de casos su forma es agresiva, constituyendo la forma de cistosarcoma filodes malig no, la cual provoca metástasis a distancia, especialmente a pulmón.
El tratamiento quirúrgico extenso, así como RTP y QTP son de elección.
El objetivo de nuestra presentación es mostrar la re- construcción y evolución de una paciente con cistosarcoma filodes maligno recidivado en cuatro oportunidades. Se presenta la reconstrucción del gran defecto quirúrgico de axila, el tercio superior del brazo y el tórax utilizando colgajo musculocutáneo del latissimus dorsi extendido. Se analiza la evolución, así como una puesta al día bibliográfica.

Materiales y métodos
Se presenta el caso de paciente de 36 años de edad con diagnóstico de tumor filodes de mama, manejada en otra institución con tratamiento quirúrgico (cuatro procedimientos previos). En la región mamaria izquierda se realizó mastectomía con conservación de piel y reconstrucción inmediata con implante definitivo, criterio empleado por el equipo tratante en dicha oportunidad. Y en la región mamaria derecha, según historia clínica, a la paciente se le realizó mastectomía conservadora de piel y complejo, presentando recidiva en tres oportunidades, motivo por el cual se retiró el implante colocado dejan- do sin reconstrucción a fin de seguir controlando la zona. En la anatomía patológica del último procedimiento quirúrgico se informó transformación maligna, por lo que la paciente fue sometida a radioterapia y quimioterapia adyuvante. Durante la radioterapia la paciente presentó intensa radiodermitis, lo cual motivó curaciones locales, y quedó como secuela una pigmentación intensa en la zona de la mama derecha.

La paciente fue derivada al Servicio de Oncología y Cirugía Plástica del Hospital Privado de Rosario para manejo conjunto por recidiva del tumor en región anterior del tórax derecho, región axilar y tercio superior del brazo.
La paciente fue evaluada por el Comité de Tumores de la institución y se planificó una resección amplia de los tejidos comprometidos tanto a nivel del tórax como a nivel axilar y braquial derecho (figura 1-2-3).
Por el tamaño del defecto se decidió realizar la cobertura del mismo con una modificación del colgajo de latissimus dorsi con la finalidad de obtener una isla cutánea de mayor tamaño y una cobertura muscular más amplia a fin de lograr una rotación que permitiera cubrir al paquete vascular y nervioso axilar y así asegurar no solo el cierre del defecto sino la protección necesaria de los elementos nobles. En tal sentido, se decidió utilizar el col- gajo de latissimus dorsi extendido, LDE (figura 4-5).
Se inició con la marcación prequirúrgica de la paciente en forma conjunta entre los Servicios de Oncología y de Cirugía Plástica, donde se marcó inicialmente la tumoración con márgenes de seguridad y se procedió a la realización de mediciones para la marcación posterior tanto de la pastilla cutánea como de la parte muscular.



El procedimiento se realizó bajo anestesia general. Se inicia la intervención por parte del servicio de Cirugía Oncológica, donde se realiza la resección completa de la lesión en monoblock (figura 6). Se identifican los constituyentes vasculares de la región axilar y se procede con neuroestimulación a preservar los ramos del plexo braquial expuestos.

Una vez terminada la etapa resectiva oncológica se procede a evaluar la indemnidad del paquete toracodorsal (figura 7). Se coloca a la paciente en decúbito lateral izquierdo. Se diseña, talla y rota colgajo miocutáneo de LDE para la cobertura del defecto (figura 8). Se procedió a identificar el paquete vascular toracodorsal y el nervio en el pedículo, procediendo a su sección selectiva. Posteriormente se liberó la inserción braquial del músculo latissimus dorsi para permitir una rotación mayor y amplia (figura 9). Se fijó el mismo a su posición final, logrando cubrir los defectos braquiales, axilares y toráxicos. Se fijó el amplio col- gajo con puntos profundos de monocryl 0, posterior- mente monocryl 2.0, y para el plano superficial se utilizó sutura intradérmica de monocryl 3.0 cuticular. Se dejaron drenajes Jackson Pratt, uno en el lecho del músculo latissimus dorsi y el otro en la zona de cobertura del tórax (figura 10-11). La paciente fue dada de alta a las 48 horas posquirúrgicas, con escaso débito serohemático por ambos drenajes, se valoró de manera ambulatoria al cuarto día encontrando paciente con adecuada tolerancia al dolor y el colgajo vital, sin áreas de sufrimiento cutáneo ni dehiscencia de las suturas. Se retiran los drenajes a los siete días. Se decidió limitar la movilidad del brazo por las primeras dos semanas para evitar tensión sobre las heridas.


Se controló la paciente semanalmente por un periodo de cuatro semanas (figura 12-13); posterior a esto se evidenció limitación en la extensión del miembro superior por área de retracción cicatrizal en la axila, la cual fue resuelta mediante procedimiento quirúrgico con zetaplastias múltiples, logrando así la extensión completa (180°) del miembro superior derecho (figura 14-16) sin complicaciones inmediatas ni tardías con un seguimiento posterior al procedimiento durante seis meses. Durante dicho período la paciente realizó rehabilitación de la articulación escápulohumeral, recuperando total- mente la extensión del brazo (figura 17 y figura 18).

Durante el seguimiento oncológico de los primeros 12 meses la paciente no presentó complicaciones a distancia (figura 19). En el control de los 18 meses por el Servicio de Oncología se detectó la aparición de 3 metástasis importantes a nivel pulmonar (figura 20-21). Se reinició el tratamiento quimioterápico, pero falleció a los 24 meses del último tratamiento quirúrgico


Discusión
Según la OMS el sarcoma de mama se divide según su etiología en sarcoma primario, sarcoma posirradiación y tumor filodes; este último a su vez se subdivide, conforme a sus características histológicas, en benigno, limítrofe (borderline) y maligno. También denominado fibroadenoma gigante, fue descrito por Müller en 1838, quien lo denominó cistosarcoma filodes a pesar de ser benigno, debido a sus características anatomopatológicas. Es un tumor raro de la mama, que representa aproximadamente entre el 0,5 al 1% de todas las neoplasias mamarias y el 2 al 3% de todos los tumores fibroepiteliales de la mama. Procede del estroma mamario intralobulillar y se compone de tejido conectivo y epitelial. La denominación «tumor filodes» procede del término griego «phyllos» (hoja) y hace referencia al patrón foliáceo de lesiones fibroepiteliales mamarias caracterizadas por un componente epitelial benigno y un componente mesenquimal más o menos celular, diferenciándose del fibroadenoma por la condensación celular del componente estromal en torno al epitelio ductal. Ello ha propi- ciado diversas hipótesis que han intentado relacionar la etiología del tumor filodes a partir de cambios en el fibroadenoma.

El diagnóstico diferencial del tumor filodes mamario es amplio. Aquellas lesiones «benignas» deberán diferenciarse de los fibroadenomas celulares y juveniles; la condensación estromal en torno al componente epitelial será suficiente en la mayoría de los casos. En el caso del tumor filodes maligno deberemos localizar tanto el componente epitelial como el mesenquimal, y analizar sus características. Si ambos componentes muestran características de malignidad, la lesión será considerada carcinosarcoma. Si la neoplasia presenta focos de metaplasia mesenquimal, el diagnóstico diferencial deberá establecerse con el carcinoma metaplásico: como su nombre indica, esta última entidad presenta un componente epitelial carcinomatoso, ausente en el tumor filodes maligno. Aquellos casos en los que el componen- te epitelial sea mínimo, o bien se encuentre colapsado por el estroma, el diagnóstico diferencial deberá establecerse con distintos sarcomas puros o mixtos, ambos infrecuentes en localización mamaria 1-4.
No existen técnicas inmunohistoquímicas especial- mente útiles en el diagnóstico del tumor filodes maligno. Quizás, la mayor actividad proliferativa está reflejada con marcador Ki-67 del tumor filodes maligno respecto al benigno. En cambio, aquellos casos en que se plantea el diagnóstico diferencial con el carcinoma metaplásico pueden beneficiarse de una tinción para citoqueratinas que sea positiva en el componente fusocelular de la segunda.
En su forma maligna tiene un riesgo significativo de recidiva o recurrencia y metástasis a distancia (aproximadamente 20 a 30%), por lo que se sugiere que su manejo sea quirúrgico agresivo, con radioterapia y quimioterapia adyuvante. Las metástasis prefieren la vía hematógena (principalmente a pulmón) a la linfática, razón por la cual son excepcionales los casos con ganglios linfáticos positivos (1%). En cualquier caso una adecuada resección quirúrgica será el tratamiento adecua- do en la mayor parte de las ocasiones. El tamaño tumoral y el tamaño de la mama serán factores que determinen la opción terapéutica5-8. Con el fin de evitar las recurrencias, y dado que los márgenes histológicos de la neoplasia no suelen coincidir con los exhibidos en las pruebas de imagen, la enucleación no será considerada definitiva hasta que se acompañe de una mastectomía amplia con seguimiento a largo plazo desde el punto de vista oncológico.

La reconstrucción de la pared torácica después de una resección extensa siempre ha representado un reto para la cirugía plástica. Existen diversas técnicas descritas para lograr dicho objetivo, cada una de ellas indica- da según las necesidades del defecto a corregir. La elección de la técnica va, principalmente, acorde con el tamaño de la herida y el tipo de tejido. Además, el pro- nóstico de la paciente siempre debe ser considerado en la toma de decisiones9-11. El principal objetivo es restablecer la cobertura y la protección de las estructuras intratorácicas, además de las estructuras nobles como vasos y paquetes nerviosos axilares, respetando la simetría y buscando siempre un resultado estético aceptable.
El colgajo de latissimus dorsi (LD) ha sido amplia- mente utilizado para la reconstrucción de la pared torácica desde 1897. Fue descrito inicialmente por el cirujano italiano Tansini en 1906. El colgajo LD en su técnica clásica es ampliamente utilizado en la reconstrucción de la pared torácica y la mama12-15. Cuando el defecto es de gran tamaño se requiere ampliar tanto la porción mus- cular como la pastilla cutánea para la cobertura completa del defecto y de las estructuras nobles, constituyendo el colgajo de latissimus dorsi extendido (LDE).
El colgajo LDE fue descripto inicialmente por Hokin en 198316. En 1984, Marshall et al. describen el colgajo LDE para la reconstrucción de la mama sin el uso adicional de implantes mamarios17. Posteriormente Hokin y Sliverskiold en 1987 describen ampliamente el LDE donde utilizan todo el volumen del músculo LD y la fascia lumbar con el mayor aporte de piel y TCS posible de la región dorsal 18.
McCraw y Papp posteriormente describieron varios patrones de piel para obtener la mayor superficie cutánea posible, haciendo referencia a un patrón tipo flor de lis19-20.
En 1996, Germann et al. describieron la importancia de agregarle la grasa paraescapular y escapular al colgajo de LDE21.


En el año 2009, Hammond 22 describió el uso de la pastilla cutánea extendida hasta la zona paravertebral en forma de media luna gigante. La importancia de esta presentación determinó una mayor cantidad de piel a usar junto a una cicatriz oblicua y ascendente que permite una mejor movilidad de la escápula. En nuestra Cátedra de Anatomía hemos tenido oportunidad de realizar este colgajo LDE en disecciones cadavéricas en fresco (figura 22). En los preparados anatómicos se logra identificar la gran cubierta muscular que posee, así como el mayor volumen alcanzado al incluir la fascia lumbar. En las disecciones realizadas se demuestra la amplia rotación (figura 23-24) que se logra al cortar la inserción humeral del músculo LC (figura 25). Es importante en el pedículo neurovascular toracodorsal identificar el nervio con el objeto de evitar la contracción muscular futura y el abombamiento del mismo a nivel axilar (figura 26).

La posibilidad de complicaciones en el colgajo LDE son factibles. La necrosis del colgajo ha sido reportada por diversos autores, pero con cifras muy variadas. Chang et al. 23 reportaron un 16%, en tanto que Delay et al.24 mencionan un 3%-. Estos valores referidos son mayores que para el colgajo LD convencional. Los trabajos publicados25, 26 refieren una incidencia de necrosis del colgajo convencional cercana al 1%. La explicación puede estar en la anatomía, donde es fundamental en el colgajo LDE la completa integridad del pedículo toracodorsal así como el flujo de las ramas del serratus anterior. Siempre es muy recomendable el estudio de angiotac para evaluar el pedículo vascular21-25.
Dentro de las complicaciones, el colgajo LDE tiene mayor morbilidad que el colgajo tradicional. El índice de seromas supera el 19% 18,21,24, siendo mayor en la pacientes obesas24. Todos los autores coinciden en dejar drenajes en la zona, y en los casos que han aparecido la punción evacuadora con jeringa ha sido el tratamiento de elección.

Siguiendo con la complicaciones, la necrosis grasa en este colgajo extendido puede ser mayor que en los colgajos tradicionales. El índice descrito en el trabajo de Delay24 fue del 4% mientras que en el trabajo de Menke fue del 2%27. Estos reportes son sensiblemente inferiores al 10,6% descrito para el colgajo de miocutáneo de recto abdominal transverso (TRAM, por sus siglas en inglés)28.
Muchos autores refieren que la inserción a nivel del húmero no es necesaria, así como la individualización y sección del nervio del LD. Sin embargo, otros refieren una mejor rotación y alcance del mismo 19,20,23,29. En nuestro caso en particular se realizaron ambas maniobras, ya que la rotación del colgajo debía cubrir la axila en forma completa y sin tensión.

En nuestra paciente se realiza el colgajo LDE con sección de la inserción en el húmero y sección del nervio toracodorsal con el objeto de permitir una mejor rotación a la región axilar y evitar la contracción muscular, aportando elasticidad y evitando el abombamiento muscular en la zona.

Conclusión
El cistosarcoma filodes maligno es una patología muy poco frecuente, con un alto índice de recidiva local y metástasis a distancia. El tratamiento quirúrgico es de elección junto al tratamiento de QTP y RTP para estos casos. En nuestro caso se muestra la reconstrucción del gran defecto quirúrgico dejado posresección oncológica con el colgajo de latissimus dorsi extendido. Dicho colgajo es una gran alternativa para cubrir grandes defectos de pared torácica y región axilar. Supera al uso del TRAM, el cual no logra cubrir defectos muy altos del tórax y la axila. La desventaja del colgajo LDE es la mayor incidencia de seromas y de necrosis grasa. No obstante, la sección del tendón muscular en su inserción humeral y del nervio toracodorsal son dos armas importantes para que el colgajo LDE pueda rotar sin tensión y cubrir grandes defectos.

Palabras clave

sarcoma de mama, tumor filodes maligno, colgajo de latissimus Dorsi extendido, breast sarcoma, malignant phyllodes tumor, extended latissimus dorsi flap

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